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Ratgeber Myasthenia gravis

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Was ist Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die sich auf die Muskulatur auswirkt und eine Muskelschwäche zur Folge hat. Bei einer Erkrankung an Myasthenie ist die Impulsübertragung zwischen Nerv und Muskel gestört, sodass der Muskel keine oder falsche Signale erhält. Mediziner vermuten, dass die Thymusdrüse als Teil des Immunsystems maßgeblich an der Entstehung einer Myasthenia gravis beteiligt ist, da fast alle Patienten eine Schwellung der Thymusdrüse aufweisen. Myasthenia gravis kann in jedem Alter auftreten, besonders häufig ist die Entstehung jedoch zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Warum Frauen öfter und stärker an Myasthenie erkranken, ist bislang wissenschaftlich nicht geklärt.

Bereits im 17. Jahrhundert wurden die Symptome der Myasthenia gravis erstmalig beschrieben. Erst für das 19. Jahrhundert kann jedoch von einer systematischen Erforschung der Symptome der Myasthenia gravis anhand von Fallanalysen gesprochen werden. Die Britin Mary Broadfoot Walker veröffentlichte 1934 einen medizinischen Fachartikel, in dem sie die bis heute gängigste Methode der medikamentösen Behandlung von Myasthenie beschrieb. Die Ursachen der Myasthenia gravis sind bis heute zwar nicht vollständig erforscht, doch bedeutet eine positive Diagnose heute keine verkürzte Lebenserwartung mehr. Medizinern stehen mittlerweile diverse Therapieformen zur Verfügung, um die verschiedenen Formen und Ausprägungen der Myasthenie zu behandeln.

Therapie Myasthenia-gravis

Dem Mediziner stehen bei der Therapie der Myasthenia gravis unterschiedliche Methoden zur Verfügung. Die Gabe von Acetylcholinesterasehemmern verhindert den Abbau des Neurotransmitters Acetylcholin und stellt so die Impulsübertragung zwischen Nerven und Muskel wieder her. Die Verabreichung immununterdrückender (immunsuppressiver) Medikamente und die Immunmodulation mittels Immunglobulinen unterdrücken die Autoimmunreaktion. Patienten, mit schnell fortschreitender Erkrankung oder Symptomen wird
u. U. die Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) vorgeschlagen. Bei Patienten mit einer myasthenen Krise (einer akuten Verschlechterung im Krankheitsverlauf) kann eine Blutwäsche durchgeführt werden, um die fehlgesteuerten Antikörper aus dem Blut zu entfernen.

Die Entstehung von Myasthenia gravis verbleibt trotz intensiver Forschung bislang weitestgehend ungeklärt. Mediziner konnten zwar feststellen, dass diese Autoimmunerkrankung oft infolge von Infektionskrankheiten wie Grippe oder nach bakteriellen Infektionen, Impfungen oder chirurgischen Eingriffen entsteht. Warum jedoch genau fehlgesteuerte Antikörper entstehen, die die körpereigenen Zellen angreifen, bleibt unklar. Die Entstehung von Myasthenia gravis beginnt zumeist mit einer Erschlaffung des Augenlides, Sehstörungen und Zuckungen der Augen. Bei rund der Hälfte der Betroffenen verbleibt die Krankheit auf dieser Stufe. Bei einem Teil der Patienten treten jedoch schwerwiegendere Symptome auf. Dabei können alle Muskeln, z. B. auch Arme, Beine und Rumpf betroffen sein.

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis, auch als Myasthenie bezeichnet, ist eine neurologische Erkrankung, die eine belastungsabhängige Muskelschwäche zur Folge hat. Dabei ist Myasthenia gravis eine Autoimmunerkrankung. Bei einer Autoimmunerkrankung bildet der Körper Abwehreiweiße (Antikörper) gegen körpereigene Substanzen. Bei der Myasthenie stören diese fehlgesteuerten Antikörper die Impulsübertragung zwischen Nerv und Muskel.

Bei einer intakten Impulsübertragung werden vom Gehirn Nervenimpulse über die Fasern der Nervenzellen bis hin zu deren Endplatten übertragen. Diese Endplatten sind jedoch nicht direkt mit den Muskeln verbunden. Zwischen ihnen existiert ein Spalt, sodass an den Endplatten der Nerven der Botenstoff (Neurotransmitter) Acetylcholin ausgeschüttet wird, der dann von den Rezeptoren der Muskeln aufgenommen wird und eine Bewegung veranlasst. Es handelt sich hier also um eine chemische Übersetzung eines elektrischen Impulses.

Bei Myasthenia gravis blockieren und verändern die fehlgesteuerten Antikörper die Muskelrezeptoren. Diese Störung der Rezeptoren führt letztlich dazu, dass die chemische Umsetzung des elektrischen Impulses nicht ordnungsgemäß stattfindet und der Muskel keinen oder nur einen schwachen Impuls erhält.

Neurologen gehen davon aus, dass die Thymusdrüse, die Teil des Immunsystems ist und sich hinter dem Brustbein befindet, für die Fehlsteuerung der Antikörper verantwortlich ist. Diese Drüse ist bei gesunden Menschen meist zurückgebildet, bei einer Erkrankung an Myasthenia gravis hingegen oft vergrößert. Eine Veränderung der Thymusdrüse ist bei der Mehrzahl der Myasthenia gravis-Patienten erkennbar. Bei rund 65 Prozent der Patienten handelt es sich dabei um eine Vergrößerung der Drüse, die als Thymushyperplasie bezeichnet wird. Zehn bis 15 Prozent erkranken an Thymusdrüsenkrebs, dem sogenannten Thymom.

Häufigkeit und Arten von Myasthenia gravis

Myasthenie kann in jedem Lebensalter auftreten. Ein Teil der Patienten erkrankten zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr an Myasthenia gravis, der andere Teil erst im höheren Lebensalter. Wissenschaftler haben bislang keine Erklärung dafür, warum Frauen meist vor dem 30. Lebensjahr erkranken, Männer hingegen meist ab dem 45. Lebensjahr. Unklar ist auch, warum Frauen oft schwerer erkranken als Männer.

Die Erkrankung Myasthenia gravis ist sehr selten, in Deutschland liegt die Inzidenz zwischen 0,25-2,00 pro 100.000 Personen. Eine Myasthenie, die im Kindesalter auftritt wird als juvenile Myasthenia gravis oder Early-onset Myasthenia gravis (EOMG) bezeichnet. Myasthenie, die in der zweiten Lebenshälfte, auftritt wird als Altersmyasthenie oder Late-onset Myasthenia gravis (LOMG) bezeichnet. Die Schwere der Erkrankung ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Bei rund 10 bis 20 Prozent der Erkrankten beschränkt sich diese auf die Augenmuskulatur, die Krankheit wird dann als okuläre Myasthenie bezeichnet. Bei der Mehrheit der Patienten entwickelt sich hingegen eine sogenannte generalisierte Myasthenie, die häufig die Kau-, Sprech-, Schluck- und Atemmuskulatur aber auch die gesamte Muskulatur des Patienten betreffen kann.

Guido Maiwald

 

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